许多人未注意到肺动脉高压与溶血性贫血相关。去年，笔者在欧洲参加了国际肺动脉高压专家组工作会议，会上明确提出，溶血性贫血可导致肺动脉高压。

有统计表明，镰刀细胞病、遗传性球形细胞增多症、地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等溶血性贫血合并肺动脉高压的发病率约为20％～40％。虽然因溶血性贫血导致的肺动脉高压病情较轻，但两年死亡率仍高达50％。因此，及时发现溶血性贫血导致的肺动脉高压是正确治疗的关键。一旦发现溶血性贫血患者合并肺动脉高压，应及时邀请肺血管病专业医师会诊，制定合理规范的治疗方案，对于延长此类患者的寿命，提高生活质量具有重要意义。

怎样及时发现溶血性贫血患者合并肺动脉高压呢？

如果已确诊的溶血性贫血患者发生活动后气短、晕厥、胸痛及运动耐量下降等表现时，应考虑合并肺动脉高压的可能。此时应立即对患者进行超声心动图筛查。如果三尖瓣返流速度超过2.5米/秒时，基本可确诊为肺动脉高压。超声心动图检查的准确性已经被右心导管检查证实。对没有临床症状的患者，也应定期进行超声心动图筛查。因为约有1/3的患者没有肺动脉高压的临床表现，定期筛查有助于及早发现无明显临床表现的肺动脉高压。右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准，对有条件的患者怀疑肺动脉高压时应进行此项检查。另外，高分辨率胸部CT及放射性核素检查对溶血性贫血合并肺动脉高压也有一定的诊断价值。

溶血性贫血合并肺动脉高压应如何治疗？

如超声心动图检查三尖瓣返流速度超过2.5米/秒时即应积极治疗。目前临床上治疗肺动脉高压的常用药物如前列环素类似物、内皮素－1－受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、血栓素抑制剂、抗凝剂、钙离子拮抗剂等也适用于继发于溶血性贫血的肺动脉高压。但需注意的是，继发于溶血性贫血的肺动脉高压在治疗上还有其特点，可根据具体情况选择NO、L－精氨酸、羟基脲、双嘧达莫和输血等方法进行治疗。

前列环素及其类似物是目前治疗各种类型肺动脉高压的最有效药物。其中以吸入性伊洛前列环素最有代表性，该种药品使用方法简便，疗效较好，是治疗溶血性贫血合并重度肺动脉高压的最佳方法之一，但其价格昂贵。另外，有研究表明，输血可以逆转早期的肺动脉高压。目前，随着红细胞分离技术、红细胞配型、新型铁离子螯合剂等的出现，已大大降低了输血治疗的危险性，也能有效地防止肺动脉压力轻度升高的患者发展为重度肺动脉高压。