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慢性骨髓增生性疾病的分类及治疗
2004-2-26 11:01:39

    慢性骨髓增生性疾病（ＣＭＰＤ）以往仅包括真性红细胞增多症（ＰＶ）、原发性血小板增多症（ＥＴ）和慢性特发性骨髓纤维化（ＩＭＦ）。由于它们有许多相似的临床表现，但又有不同的自然病程而需要不同的治疗，使得它们之间的界限及其与非克隆性血液病之间的界限模糊不清，加之缺乏克隆性诊断标志物，缺乏对其分子基础的了解，难以组织起有对照的前瞻性临床试验，因此，ＰＶ、ＥＴ和ＩＭＦ的诊断和处理存在一定的困难。在最近ＷＨＯ关于ＣＭＰＤ的分类中，除了ＰＶ、ＥＴ和ＩＭＦ外，还包括下列疾病：慢性粒细胞性白血病（Ｂｃｒ／Ａｂｌ阳性）、慢性嗜中性粒细胞性白血病、慢性嗜酸性粒细胞性白血病、高嗜酸细胞综合征和未分类的ＣＭＰＤ。

     在血液系统疾病中，尤其是恶性血液病中，ＰＶ、ＥＴ和ＩＭＦ属于研究最多而了解最少的疾病。会上报告两项新的分子检测用于ＣＭＰＤ的诊断和分类。有学者报告ＰＶ粒细胞存在嗜中性粒细胞抗原ＮＢＩ／ＣＤ１７７ｍＲＮＡ的过度表达，ＣＤ_１７７属于胞浆膜蛋白ｕＰＡＲ／Ｌｙ６／ＣＤ５９家族成员。ＰＲＶ－１ｍＲＮＡ的过度表达似乎是ＰＶ特异性的，因为继发性红细胞增多症未观察到其过度表达，因此，在存在红细胞容积增高的情况下，粒细胞ＰＲＶ－１的过度表达支持ＰＶ的诊断。但是，没有ＰＲＶ－１的表达不能作为排除ＰＶ的依据。Ｍｐｌ是血小板生成素的受体，最初在ＰＶ观察到血小板和巨核细胞上有Ｍｐｌ表达障碍，之后在一些ＥＴ和ＩＭＦ患者中也观察到类似改变。生物学研究表明，ＭｐｌｍＲＮＡ的错位剪切或单个核苷酸的多态性均涉及到Ｍｐｌ外显子２，均导致翻译后糖基化受阻，对Ｍｐｌ正常表达有明显的负面影响。但到目前为止，还没有发现ＰＶ、ＥＴ和ＩＭＦ有ＭｐｌＤＮＡ结构的异常或突变。

     对于ＰＶ和ＥＴ的治疗，除了骨髓移植外，到目前为止尚未找到其他清除异常克隆的治疗方法。因此，常规治疗的目的主要从两个方面考虑，一是降低血栓并发症的危险；二是防止向骨髓纤维化和急性白血病进展。细胞减数治疗能够有效预防血栓，但有些骨髓抑制剂有可能增加血液学转化机会，因此，其适应证一直是临床研究的课题。ＡＳＨ会上推荐的ＰＶ细胞减数治疗指南与以前真红研究协作组（ＰＶＳＧ）方案基本相似，放血仍是主要的早期治疗方法。会上还有学者建议，ＥＴ也应根据血栓发生的危险性对患者进行危险度分组，以指导治疗方案的选择。ＥＴ低危组因血栓症死亡的患者非常罕见，未有资料显示早期进行细胞减数治疗能够降低死亡率。因此，对于年轻无症状ＥＴ患者，如果血小板计数＜１５００×１０９／Ｌ，没有其他血栓症的危险因素，可以只进行随访，不用治疗；如果有心血管危险因素（吸烟、肥胖、高血压、高血脂），可根据个体情况考虑降血小板治疗。

     近年的研究表明，ＩＭＦ的发病与异常巨核细胞增生、新生血管形成和ＣＤ３４＋干细胞异常迁徙有关，因此，此次会上报告了一些新的治疗方案和药物，如减低预处理强度的干细胞移植、沙利度胺和伊马替尼等。

     在ＣＭＰＤ治疗研究中，有２种药物尤其引人注目，即阿那格雷和伊马替尼。阿那格雷是咪唑－喹唑啉系列化合物中的一种，可抑制人类和动物血小板的聚集，对人类还有降低血小板的作用。初步的临床试验表明，阿那格雷可以有效降低各种ＣＭＰＤ增高的血小板，尤其对ＥＴ有效。由于阿那格雷可有效降低血小板计数而无致白血病作用，它很快成为年轻ＣＭＰＤ患者的一线治疗药物。甲磺酸伊马替尼是一种强有力的选择性酪氨酸激酶抑制剂，体外对ｃ－Ａｂｌ和Ｂｃｒ／Ａｂｌ具有明显抑制活性，还能抑制酪氨酸激酶ｃ－ｋｉｔ（ＣＤ１１７，ＩＭＦ患者ＣＤ_３４^＋细胞高表达）和血小板衍化生长因子受体（ＰＤＧＦＲ，可能在相关的纤维化发病中起重要作用）活性。有６项Ⅱ期临床研究评估了伊马替尼对ＩＭＦ患者（共８７例）的疗效，发现对脾脏肿大的疗效是从无到显著，结果偏差较大，所有的研究中均出现白细胞和血小板计数升高。伊马替尼可能对有些ＰＶ患者有效，有学者报告，２例Ｂｃｒ／Ａｂｌ阴性ＰＶ患者对羟基脲或干扰素不能耐受，但伊马替尼却取得很好的临床疗效，这一结果为某些ＰＶ患者提供了一个新的治疗手段。

     一项小剂量沙利度胺Ⅱ期临床试验表明，完成４周治疗的ＩＭＦ患者（６３例），３１％有治疗反应，３９％不再需要输血，２８％血小板减少的患者血小板计数增高，４２％脾脏明显增大的患者脾脏有所缩小。

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