Williams综合征合并先天性心血管病的外科治疗

    (北京)为了总结Williams综合征合并心血管病的诊断及治疗经验，研究者自1996年10月至2003年6月收治8例Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄和肺动脉狭窄患者，7例行手术治疗，1例未手术。男6例，女2例，平均6.4岁。局限性主动脉瓣上狭窄3例，弥漫性狭窄5例；2例合并多发肺动脉狭窄。单片法修补加宽主动脉6例，"人"字形补片1例。术前心功能NYHA分级Ⅱ级5例，Ⅲ级3例。结果手术死亡1例，肾功能不全1例，主动脉瓣上血流速度从术前2.9～6.8 m/s[平均(4.6±1.1)m/s]降为1.2～3.2 m/s[平均 (1.7±0.6) m/s]， 压差从术前42～156 mm Hg[平均(91±47) mm Hg，1 mm Hg=0.133 kPa]降为11～35 mm Hg[平均 (18±10) mm Hg]。6例随访16～91个月，心功能NYHA分级Ⅰ级5例，Ⅱ级1例。可见 Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄手术治疗结果满意，合并周围肺动脉狭窄者手术治疗效果不佳。/**/