原发系统性抗中性粒细胞胞质抗体阴性小血管炎的临床病理表现

    （上海）为了总结分析原发系统性小血管炎(PSV)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性小血管炎患者的临床病理特点，并与ANCA阳性患者进行比较，以提高对该类疾病的认识。研究者回顾性总结并分析我科近7年来确诊的13例原发系统性ANCA阴性小血管炎的临床病理资料，并与同期30例ANCA阳性原发性小血管炎患者进行比较。结果ANCA阴性小血管炎组患者13例，占同期诊断的原发性小血管炎患者的7.14%。与ANCA阳性组相比，阴性组皮肤和消化道受损比率显著增高，而发热及中重度贫血发生率低于阳性组，阴性组蛋白尿水平高于阳性组，两组血管炎活动积分无差异。阴性组无一例血免疫球蛋白G升高，与阳性组相比差异有统计学意义(0vs 50%，P＜0.01)。阴性组肾脏新月体形成发生率低于阳性组，坏死和间质小管病变两组差异无统计学意义。两组免疫抑制治疗方案和临床缓解率差异无统计学意义。可见原发性ANCA阴性小血管炎并不罕见，毛细血管襻纤维素样坏死和无免疫球蛋白G升高有助于诊断。/**/