镰状细胞性贫血患者的肺功能表现

    镰状细胞性贫血（Hb-SS）的肺部并发症会是引起患者死亡的一个很重要的原因，近期，有学者报道了镰状细胞性贫血患者的肺功能表现。共有310名该症的患者参与了该项研究。他们被分为5组：阻塞性、限制性、混合性、单独低DLCO、正常者。结果，仅31名患者的肺功能检查是正常的，其余患者的肺功能均特征性地表现为肺总量的下降(70.2 ± 14.7%预计值)和DLCO 的下降(64.5 ± 19.9%)。最多见的肺功能异常是限制性肺功能异常(74%)及单独的低DLCO (13%)。多元分析表明DLCO 降低与血小板增高(p = 0.05)，肝功能不全（转氨酶增高；p = 0.07)，肾功能不全的趋势(血尿酸及肌酐值增高；p = 0.05和0.07)有关。

    由此可见，90％的镰状细胞性贫血患者存在肺功能的异常，最常见的为限制性及低DLCO。DLCO 降低预示着严重的血管病变，主要在临床上表现为肝功能及肾功能受损。