自身免疫性疾病并发肺动脉高压83例临床分析

    （北京）为了分析自身免疫性疾病(AID)合并肺动脉高压的临床特点、诊断以及治疗方法，提高对继发性肺动脉高压的认识。研究者对83例诊断明确、资料完整的AID合并肺动脉高压患者进行回顾性分析。结果5年间收治的2016例AID患者中合并肺动脉高压83例(4.1%)，年龄10～67岁，平均 (33±13)岁，其中男性7例(8.4%)，女性76例(91.6%)，占同期入院收治的肺动脉高压患者(350例)的31.1%。本组病例中易合并肺动脉高压的AID包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc)，合并概率最低的为皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)。合并抗磷脂抗体综合征(APS)的系统性红斑狼疮(SLE)患者出现肺动脉高压的概率增加。合并肺动脉高压的AID患者出现雷诺现象的比例很高(P=0)，二者存在相关性。出现雷诺现象的患者多有弥散性肺通气障碍，而且病情容易恶化。抗u1RNP阳性的AID患者出现肺动脉高压的可能明显升高(P=0)。可见肺动脉高压是一组以肺小动脉受累的疾病，AID是其常见合并疾病，其中MCTD、SSc合并肺动脉高压的概率最高，DM/PM合并的概率最低。合并APS可以增加SLE出现肺动脉高压的概率。对于出现雷诺现象、抗u1RNP的AID患者应警惕肺动脉高压的可能，早期行超声心动图及相关检查，早期诊断，以改善患者的预后。/**/