肺泡蛋白沉积症的临床研究

    （北京）为了探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果。研究者对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析，观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变。结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难，慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现。BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P＜0.05)，肺功能虽然有所改善，但无统计学意义(P＞0.05)。大部分临床症状和X线表现有所改善。可见X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP，肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段，支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据。BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能。 /**/