胸部原始神经外胚层肿瘤(附10例报告)

    （北京）为了提高对胸部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的认识，改进治疗效果。研究者回顾性分析1999年至2004年手术切除并经病理证实的10例胸部PNET治疗结果。结果肿瘤位于胸腔内6例、胸壁2例，心包内和后纵隔各1例。胸内肿瘤完全摘除2例，大部分切除2例，肿瘤并肺叶切除2例。2例胸壁肿瘤合并受累肋骨切除胸壁重建，1例行肿瘤及心包部分切除，1例后纵隔哑铃形肿瘤由胸外科和神经外科同期切除。全组无手术死亡或住院死亡。病理标本免疫组化检查，10例CD99均为阳性，LCA均为阴性。术后4例接受化疗，4例放化疗，2例未行任何辅助治疗。术后随访6年，死亡7例，生存最长27个月，最短9个月，平均17个月。3例生存已超过12个月者仍在随访中。可见胸部PNET恶性程度高，进展快，术前诊断率低。诊断与鉴别诊断需要病理组织学和免疫组化确定。彻底摘除肿瘤及受累组织是治疗的重要环节，术后放化疗有助延长生存期。提高生存率还需要寻找更有效的方法。/**/