僵人综合征及僵人叠加综合征六例的临床特点及丙种球蛋白疗效观察

    （北京）为了研究僵人综合征(stiff-person syndrome， SPS,stiff-man syndrome)及僵人叠加综合征(stiff-person plus syndrome， SPPS)的临床特点并观察静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIg)的近期治疗效果。研究者回顾性分析1996-2005年我院6例SPS及SPPS的临床特点及4例IVIg(0.4 g/kg×5 d)治疗前后进行自身对照。结果 5例女性(46±8)岁发病；1例新生儿(出生10 d)发病，为我们所知目前发病最早的SPS，均缓慢起病，逐渐加重或波动性肌肉痉挛，颈肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌多受累。眼肌受累3例，1例合并Chaddock征及Babinski征(+)。合并卵巢癌1例，糖尿病Ⅰ型1例。IVIg治疗难治性SPS 4例，观察4～8个月，有较好疗效。可见 (1)6例患者均为女性，1例病程22年的新生儿发病者，结合其他报道提示婴幼儿期发病者可能偏良性过程；(2)SPS作为一种自身免疫性疾病可在发现恶性肿瘤(如卵巢癌)数年前发病，此现象应引起高度重视；(3)IVIg治疗SPS近期疗效确实。 /**/