经典型先天性肾上腺增生女性患者存在不同程度性功能生殖功能障碍

    法国Gastaud报告,女性先天性肾上腺增生(CAH)患者存在性功能障碍,承受很大的生育压力。[J Clin Endocrinol Metab 2007,92(4):1391] 女性CAH患者均有不同程度的外生殖器男性化,并伴有雄激素增多症表现如肌肉肥大、粉刺和多毛等。尽管可以利用糖皮质激素治疗,但很多患者不得不借助外科手术来矫正或重塑阴蒂及阴道。这些处理将严重影响女性患者的性发育和日常生活。早期研究也表明,大部分女性CAH患者存在性功能障碍,其男性化的生殖道受到严重损伤。 本研究通过面对面的采访、问卷调查、女性性功能量表(FSFI)和妇科检查等手段,采用横断设计来探求不同表型女性CAH患者的详细性功能情况。分别入选了35例CAH患者以及69名正常对照女性。分析表明,在35例患者中,7例有同性恋倾向,8例已婚,13例从未有过经阴道的异性间性交。同时,患者组的FSFI性功能得分也低于正常对照组。 仅有8例有过妊娠,其中6例育有子女。另外Prader分级不同,患者体验的性高潮、疼痛及对性行为的总体满意度也有显著差异。 研究者认为,女性CAH患者将承受更大的性功能障碍及生育压力。 因此患者父母和医师应该告诉他们关于这种疾病及其治疗措施的详细情况,以避免患者产生对性行为的恐慌。 点评 过去21-羟化酶缺陷症(21-OHD)患者的性功能问题没有得到足够重视。其实,无论治疗与否,女性21-OHD患者,长期均受到程度不同的高雄激素影响。该研究分析了35例21-OHD女性患者,发现其性生活质量都有一定程度的障碍,且与Prader分级有密切关系。另外,作者还分析了35例21-OHD患者的生育情况,只有17%(6/35)患者的生育明显低于正常人。/**/