脂质沉积性肌病的临床治疗和预后随访

    LSM是可治疗的肌肉疾病，对小剂量泼尼松治疗有效，部分患者有复发倾向，有家族史患者更容易复发。单用核黄素治疗反应良好的LSM可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致，提示应根据LSM的不同病因采取不同的治疗方案。 脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy, LSM)是指由于肌纤维内脂肪代谢障碍，致使肌细胞内脂肪堆积而引起的肌病。 中华神经科杂志四月第四期刊登一项研究，研究者回顾性分析42例LSM患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访。探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床特点、药物治疗效果和预后情况。 山东大学齐鲁医院神经内科李伟等研究人员研究显示全部患者均有治疗期间的短期随访资料，其中小剂量泼尼松治疗33例，单用核黄素（维生素B2）治疗9例，全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善。随访1年以上者共32例，其中26例肌力完全恢复正常，另6例仍不能耐受重体力劳动，运动耐力较健康人差。13例患者症状有不同程度复发，其中7例有家族史，复发的13例中有12例是在冬季复发，均以劳累、感冒为诱因，5例患者复发2次以上。 因此可见LSM是可治疗的肌肉疾病，对小剂量泼尼松治疗有效，部分患者有复发倾向，有家族史患者更容易复发。单用核黄素治疗反应良好的LSM可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致，提示应根据LSM的不同病因采取不同的治疗方案。/**/