早发现肺纤维化家族中间质性肺病患者

    最近美国呼吸科专家开展一项研究，希望通过检查在肺纤维化家族成员中，早期发现间质性肺病。若能证明早期、无症状ILD可能转变为特发性肺纤维化(IPF)，将有利于认识IPF的自然病程。 间质性肺病(ILD)是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和(或)纤维化为主要病变疾病的总称。其临床表现、X线改变及肺功能损害的特点类似，表现为活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、肺功能限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症。 Rosas等人在有IPF患者的家庭成员中，针对无症状的ILD进行临床、放射影像学、生理学及病理学研究。纳入18个IPF家系，164名IPF成员作为研究对象，采用流式细胞仪分析支气管肺泡灌洗液，并作了6例无症状的ILD患者肺活检。在143例研究对象中，22%高分辨CT提示ILD。分析发现，无症状ILD患者吸烟率（45%）介于家族IPF（67%）和无肺病调查对象（23%）之间；流式细胞仪分析发现无症状ILD者支气管肺泡灌洗液CD4(+)含量高于无肺病者；肺活检具有不同的组织学改变。 由此可见，特别是对于吸烟的无症状ILD者，可通过高分辨CT判断IPF可能。/**/