成人原发性肾肉瘤的诊治及预后

    腹部肿块是成人原发性肾肉瘤最常见的临床表现，是否可以进行根治性手术、病理类型是影响预后的重要因素。 成人原发性肾肉瘤高度恶性，以平滑肌肉瘤最常见。早期诊断和外科手术切除是目前唯一提高疗效的方法，但总体预后较差。 中华泌尿外科杂志三月第三期刊登一项研究，研究者1996年至2005年收治成人原发性肾肉瘤15例，占同期收治794例肾肿瘤患者的1．9％。男6例，女9例。年龄36～68岁，平均50岁。临床表现为腹部肿块10例，腹部疼痛2例，健康体检发现后腹膜占位2例，肉眼血尿1例。肿瘤直径6．8～22．5cm，平均13．4cm，均为单发。临床分期Ⅱ期6例、Ⅲ期5例、Ⅳ期4例。15例影像学表现具有肾恶性肿瘤的特征，但与肾癌或错构瘤鉴别困难。

    上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科陈向锋等研究人员研究显示，11例行根治性肾切除术，4例因无法根治而行单纯肾切除术或肿瘤部分切除术。术后病理诊断为平滑肌肉瘤6例、脂肪肉瘤3例、低分化肉瘤3例、纤维肉瘤2例、滑膜肉瘤1例。13例随访3个月～8年，死亡10例，生存最长者为8年（脂肪肉瘤），最短者为3个月（术前已肝转移）。11例接受根治性肾切除术者平均生存期33个月，4例行单纯肾切除术或肿瘤部分切除术者平均生存期8个月；平滑肌肉瘤组平均生存期22个月，脂肪肉瘤组为46个月，低分化肉瘤组为15个月。 因此可见腹部肿块是成人原发性肾肉瘤最常见的临床表现，是否可以进行根治性手术、病理类型是影响预后的重要因素。