回顾分析肺动脉高血压与骨髓增生性疾病

    法国科学家说，已有的一些研究认为肺动脉高血压与骨髓增生性疾病(MPD)可能存在联系。 肺动脉高血压(Pulmonary hypertension，PH)是一种严重的血液动力学疾病，肺动脉血压持续增高，可导致右心衰竭。 Guilpain等回顾研究了10例与MPD联系的PH的临床、血液、血液动力的特性。其中，真性红细胞增多（8例），特发性血小板增多症（2例）。进行右心漂浮导管检测、肺扫描通气/灌流比、肺血管造影等检查。 6例确诊存在慢性血栓性肺动脉高压，4例存在MPD联系的肺动脉高压，两类有相同的血液动力的特性。诊断慢性血栓性肺动脉高压的患者均伴有MPD。与MPD联系的PH发生于MPD诊断后平均162月，这与髓样化生相关联(p < 0.01)。 因此，研究者认为存在两种与MPD联系的不同的肺动脉高压：慢性血栓性肺动脉高压发生在MPD早期，与MPD联系的PH发生于MPD晚期。MPD伴有渐进地呼吸困难，需排除慢性血栓性肺动脉高压。/**/