欧洲新标准：常见变异型免疫缺陷病分类

    常见变异型免疫缺陷病的不同分类是依据致病机制和临床表现而定。此次欧洲多中心试验，基于目前两套分类标准（B细胞表型流式计数和临床表现），着手制定统一的认定标准。 常见变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency disease，CVID）为一组病因不明，遗传方式不定，表现为Ig缺如的综合症，常见年长儿和青年人发病，反复呼吸道感染，胃肠道感染，肠病毒性脑膜炎。 Wehr等对303名临床诊断为CVID患者进行调查，发现常合并有肉芽肿性病、自身免疫细胞减少和脾大。患者记忆B细胞急剧减少时，肉芽肿性病和脾大高发；而CD21 B细胞增多，则患者脾大高发；当过渡期B细胞增多，淋巴结病高发。基于以上发现，并结合B细胞分化致病机制，研究者提出CVID欧洲分型补充：B细胞缺乏型（<1%）、记忆B细胞急剧减少型（<2%）、过渡期B细胞增多型（>9%）、CD21 B细胞增多型（>10%）。此外一类包括所有早期B细胞分化缺陷、记忆B细胞转化异常的患者。 最后，Wehr说过渡期或CD21 B细胞潜在缺陷有待进一步研究。/**/