儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的研究

    该项研究目的是探讨儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTL）的临床病理、免疫表型、基因重排及EB病毒（EBV）感染情况。方法采用将收集的5例儿童SPTL作临床病理和免疫组化分析，采用PCR检测TCRγ、IgH基因重排，运用EBER1／2原位杂交检测EBV感染。结果男4例、女1例，年龄9～13岁，主要表现为无症状的结节、斑块或肿块。组织学上肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润，细胞大小不等、异形性明显，瘤内可见豆袋细胞、上皮样肉芽肿和小片状坏死。瘤细胞表达T细胞标记pF1、CD2、CD3、CD8、CD45RO和细胞毒颗粒相关蛋白标记TIA-1、粒酶B，不表达CD4、CD20。4例检出单克隆性TCRγ基因重排．未检出IgH基因重排。EBER1／2原位杂交阳性2例。获随访的3例中1例死于本病，该例EBER1／2阳性。由此得出结论，儿童SPTL面部易受累，全身症状多见，噬血细胞综合征发生率与死亡率较高。伴有EBV感染者可能预后较差。