双侧脑室旁结节状灰质异位症患者11例影像与临床研究

      该项研究目的是分析双侧脑室旁结节状灰质异位症（BPNH）的影像特征与所致癫癎的临床特点和疗效。方法采用MRI确诊的BPNH患者11例，根据是否合并其他神经系统解剖异常分为单纯BPNH组和叠加BPNH组，随访1～10年。对照分析2组患者的临床特点和药物治疗长期预后的差异。结果单纯BPNH组患者7例，发病年龄8～32岁，7例患者精神行为智力发育正常，癫癎发作均为部分性发作，4例有异位灰质结节部位的癎样放电，5例有发作间期的颞叶癎样放电，7例患者经卡马西平治疗均有效；叠加BPNH组患者4例，发病年龄3～8个月，均有早期的精神运动发育迟缓，癫癎发作频繁，存在抗癫癎药物抵抗。4例BPNH患者合并有心血管系统畸形。由此得出结论，单纯BPNH组出现癫癎发作的年龄较叠加BPNH组晚，患者精神行为智力发育正常，发作形式均为部分性发作，对卡马西平治疗敏感，预后好。异位灰质结节部位和颞叶的癎样放电是单纯BPNH组患者的脑电图特征。应注意BPNH患者其他系统疾病的诊断，早期进行治疗。