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散发性包涵体肌炎七例临床及病理特点

【 2008-08-20 发布 】 临床报道  

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    该项研究目的是探讨散发性包涵体肌炎(sIBM)患者的临床及病理诊断规律。

    方法采用收集7例于2001年至2005年就诊并明确诊断为sIBM的患者临床、病理资料,发病年龄为41―75岁,平均57.4岁,病程2~10年,平均5.4年。全部患者均有股四头肌无力和萎缩,4例出现肢体远端无力,1例出现延髓部和颈部无力。其中伴随高血压和腔隙性脑梗死者2例,伴随脑出血、周围神经病和糖尿病各1例。7例患者均进行了肌肉活体组织检查标本的组织学、酶组织化学染色,5例进行电镜检查,3例进行了tau蛋白免疫组织化学染色。

    结果7例患者肌酶均升高,但未超过正常上限8倍。肌电图检查示5例呈肌源性损害,2例呈神经源性损害。所有患者的骨骼肌病理改变主要是肌内衣炎细胞浸润、肌纤维直径变异加大和镶边空泡(出现率2%一10%),5例出现不整红边纤维,3例有细胞色素C氧化酶染色阴性肌纤维。5例进行电镜检查者均存在管丝包涵体。3例免疫组织化学染色者均显示肌纤维内tau蛋白沉积。

    由此得出结论sIBM以股四头肌损害最明显,常合并其他老年性疾病。肌纤维内出现tau蛋白也可以作为该病诊断标准之一。

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