血管紧张素II阻滞剂治疗马凡氏综合征

    约翰霍普金斯大学医学院《新英格兰医学》报道称，主动脉根部进行性扩大，导致动脉剥离是马凡氏综合征患者早产儿死亡的主要原因。 最近马凡氏综合征鼠模型发现，主动脉根部扩大是由转移生长因子β(TGF-β)过渡表达所至，可通过TGF-β抑制剂缓解，如TGF-β受体阻滞剂(ARBs)。 对18名马凡氏综合征主动脉根部扩大患儿内科治疗无效后， 使用ARBs（17例氯沙坦、1例依贝沙坦）12-47月。治疗前后比较发现，主动脉扩张速度由3.54+/-2.87 mm /年下降到0.46+/-0.62 mm/年。 短期研究表明，血管紧张素II阻滞剂可控制马凡氏综合征主动脉根部扩大，尚待随机对照试验进一步证实。/**/