从疯牛病到新变异型人克雅病

疯牛病是牛海绵状脑病的俗称，与疯牛病有关的人类疾病称为新变异型人克雅病（ＣＪＤ），是中枢神经系统慢性、退行性疾病的一种，病情凶险。该病由一种具有传染性的蛋白质感染引起，这种蛋白质又被称为朊毒体（Ｐｒｉｏｎ，ＰｒＰ）。

ＰｒＰ感染动物，可以引起不同动物的海绵状脑病。１９８６年，英国首次确认牛海绵状脑病的存在，该病现已波及世界上至少２０多个国家。１９９６年，出现了人的新型克雅病。

感染了ＰｒＰ的动物，如牛、羊、鹿、猫、水貂及患人新型克雅症的患者等都可能作为新型人克雅症的传染源，健康者通过食用感染动物的肉类、输血及血制品、器官移植、使用医院非一次性医疗器械、应用生长激素等多个途径被感染，发病与遗传可能也有一定关系。

患者的脑组织发生神经细胞变性、减少或消失，形成广泛的空泡样改变，使脑组织呈海绵体化，星形胶质细胞和微小胶质细胞形成，有致病型蛋白积累，无炎症细胞浸润（见图１）。最终脑功能衰退，导致死亡。

人感染后潜伏期较长，可长达１５年以上。发病者多为年轻人，平均年龄２８岁，报道最小发病年龄为１４岁。患者发病后表现为神情恍惚、口齿不清、面色苍白、共济失调、幻听、幻视、生活不能自理，多在发病后２周或半年内死亡，也有生存２年以上者。病死率在９０％以上。

１４－３－３脑蛋白检测、血清Ｓ１００蛋白的检测有一定价值，脑电图是临床诊断的重要根据，表现为特异性周期性同步放电，ＣＴ、ＭＲＩ等可见不同程度的脑萎缩，部分患者基底节Ｔ２加权像上呈高信号。病理学检查较为重要。但早期诊断困难。

我国尚未发现牛海绵状脑病和新变异型人克雅症患者，但应该积极地借鉴其他已有感染国家的经验，提高警惕，积极预防。要严格把握药品、医疗器械、化妆品等的进口，避免食物链被感染。建立长期的监测、疫情报告制度。建立海绵状脑病实验室，加强对朊毒体发病机制、传播途径和灭活消毒手段的研究，建立敏感的检测方法。