免疫抑制剂治疗儿童炎性DCM患儿长期生存率提高

意大利研究者进行的一项研究显示，短期免疫抑制剂治疗有助于改善炎性扩张型心肌病（ＤＣＭ）患儿的长期生存率。（Ｈｅａｒｔ ２００４９０∶１１６７～１１７１）

ＤＣＭ以收缩功能减弱及左室扩张为特点，病毒感染及自身免疫是可能的发病机制。动物实验显示，自身免疫单独或与病毒感染共同对心肌细胞造成损害。因此，目前已有使用免疫抑制剂治疗心肌炎的报道。某些研究显示，儿童心肌炎患者使用免疫抑制剂治疗比常规治疗效果更好，生存率更高。而成人不论有无心肌炎症状及是否使用免疫抑制剂，其生存率均无明显差别。

Ｇａｇｌｉａｒｄｉ等人进行了一项研究，观察免疫抑制剂短期治疗ＤＣＭ心衰患儿的长期预后。１１４例患儿根据心内膜心肌活检（ＥＭＢ）结果被分为３组，Ａ组：活动性心肌炎；Ｂ组：临界性心肌炎；Ｃ组：无心肌炎表现。Ａ组、Ｂ组患儿在常规治疗的基础上加用免疫抑制剂（环磷酰胺及强的松），非炎性ＤＣＭ患儿仅接受常规治疗，观察终点为无移植生存率及左室功能的改善。平均随访１３年。

１３年无事件生存率为：Ａ组９７％、Ｂ组７０％、Ｃ组３２％ （Ｐ＜０．０００１）。心肌炎组（Ａ组及Ｂ组）第１年生存率９６％，第１３年为８３％。Ａ组中７９％的生存者左室功能完全恢复正常，Ｂ组为６４％，而Ｃ组仅为３６％。Ａ、Ｂ两组完全康复的患儿比例为７０％。

应用相同的免疫抑制剂治疗，炎症表现越重的患儿好转越快。据推测，临界性心肌炎为活动性心肌炎向慢性心肌炎过渡的一个阶段，此时应用免疫抑制剂已太晚，因为疾病已进入纤维化及不可恢复的ＤＣＭ阶段。同样，有证据表明，非炎性ＤＣＭ是疾病的终末期过程。许多研究显示，约６０％的儿童及５０％的成人伴心肌炎患者有自愈倾向，即约５０％儿童患者不需免疫抑制剂治疗。但同时，至少２５％～３０％儿童若不接受免疫治疗可能死亡或需要心脏移植。某些组织学或血清学标记物或许能帮助区分哪些患儿需要免疫抑制剂治疗，如心脏自身抗体、外周血及ＥＭＢ中发现的病毒产物、ＨＬＡ分子在受损心肌组织的不适当表达等。