额颞叶痴呆的临床病理学特点

英国学者Ｈｏｄｇｅｓ等对来自英国和澳大利亚两个中心的额颞叶痴呆（ＦＴＤ）患者的临床和病理学数据进行了分析，发现相当一部分ＦＴＰ患者的临床表现与其病理特点相关。（Ａｎｎ Ｎｅｕｒｏｌ ２００４，５６∶３９９）

ＦＴＤ是指以额叶局部和颞叶前部萎缩为主的一组非阿尔茨海默病痴呆。最近的流行病学研究表明，在６５岁以下人群中，ＦＴＤ是导致痴呆的第二大病因。自从在一些家族病例中发现存在ｔａｕ蛋白基因突变以来，在过去１０年中，对该病的研究越来越多。

根据免疫组织化学染色和细胞内包涵体的特点，ＦＴＤ被分为三种亚型，第一种亚型为ｔａｕ阳性的病理改变，包括几种变异型，如（１）Ｐｉｃｋ小体；（２）皮质基底节变性（ＣＢＤ）；（３）ｔａｕ阳性嗜银颗粒（ＡＧＤ）等。第二种亚型为齿状回皮质和脑干运动神经核中出现泛素染色阳性、ｔａｕ阴性的包涵体，第三种亚型为缺乏特征性组织学改变的痴呆（ＤＬＤＨ）。

研究者对６１例ＦＴＤ患者的临床和病理学关系进行了分析，结果显示，行为症状和语义性痴呆的病理变化广泛，但ＦＴＤ的其他临床表现有相对一致的病理改变：运动神经元疾病提示可能存在泛素染色阳性包涵体，帕金森病和失用症预示存在皮质基底节变性，非流利性失语预示存在Ｐｉｃｋ小体。此种病理与临床表现的相关性，对探索ＦＴＤ的治疗有一定帮助。