近端指间关节周围胶原沉积症6例临床分析

（上海）为了探讨近端指间关节周围胶原沉积症 (pachydermodactyly)的发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断，研究者总结6例患者的一般临床资料、实验室检查、关节累及情况、X线表现及病理检查。结果6例患者平均发病年龄为(14±3)岁，男性5例，女性1例.临床表现为慢性、无症状性近端指间关节(PIP)周围膨大、肿胀。6例平均累及关节数(5±3)个关节，基本呈对称性分布，主要累及双侧的PIP2，3，4关节，仅有1例为单关节受累。实验室检查均正常。X线仅示软组织肿胀，而无关节和骨质的破坏。组织病理学特征为真皮层大量胶原纤维沉积。可见本病尚不为风湿病专科医师所熟悉，应与各种可以累及PIP的关节炎进行鉴别。本研究试将pachydermodactyly的中文病名定名为"近端指间关节周围胶原沉积症"。