儿童原发性限制性心肌病

      近期，国外学者做了一项回顾性的研究以分析在儿童中原发性限制性心肌病的自然史及确定对于预示预后的任何有价值的因素。他们调用了1970年至2002年间匹兹堡儿童医院的心脏病资料库的的资料，记录了1970年以后出生的21岁以下的原发性限制性心肌病患者的人口数据，临床表现，诊断的超声心动图及血液动力学发现，生存时间，死因。结果共有21名患者符合。这些患者的1、5、10年的生存率分别为80.5% (95% CI 58 至100)，39% (95% CI 17 至61),和20% (95% CI 0至 42)。发病年龄的中位值为3.8岁(标准差为 5.7 (6.1)岁)。未移植者的中位生存年龄为2.2年(标准差为 4.6 (5.4)年)。发病年龄、性别、发病时心衰症状的有无与临床病程发展无关。右(p = 0.05)和左心室舒张末期压(p = 0.04)及发病时左房和主动脉根面积之比(LA:Ao) (p = 0.03) 与生存时间呈显著的负相关。/**/