产后原发性肺动脉高压一例

汤华 (南京医科大学第三附属医院  江苏　南京　210000)

1.临床资料
　　患者女性，24岁。活动后感胸闷、气短伴晕厥5月入院。 8月前患者剖腹产分娩一男孩，生产过程顺利，产后恢复良好。自产后3月起经常感到活动后气短，并在一次爬楼时突发意识丧失摔倒，后自觉症状进行性加重，步行数十米即气喘明显，于2005年2月4日收入我院。患者既往体健，否认家族性疾病史，无肝炎病史，无毒物接触史，无呼吸睡眠暂停史，妊娠3月心电图检查正常(图1)。



查体:BP 110/70 mmHg( 1 mmHg =0。133kPa)，P 25次/分，口唇红，无颈静脉怒张，两肺呼吸音清，对称，无干湿罗音；心界扩大，心率96次/分，律齐，肺动脉瓣区第二心音(P2)亢进，三尖瓣区可闻及2/6级收缩期杂音。腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。入院后心电图示窦性心律，电轴右倾，SⅠQⅢTⅢ，胸前导联V1-5T波倒置，出现类似冠状T的改变；Ⅱ、Ⅲ、aVF出现ST-T改变，顺钟向转位；不完全性右束支传导阻滞，肺性P波(图2)。



超声心动图示右房、室增大，重度肺动脉高压，中度三尖瓣关闭不全，连续多普勒(CW)测肺动脉收缩压85 mmHg（图3）。



下肢深静脉显象+肺灌注扫描ECT未见异常改变。肺动脉16排螺旋ＣＴ平扫+增强未见异常。右心导管检查+肺动脉+左心室造影记录：测肺动脉压77/30(46) mmHg，右室压77/-4(70) mmHg，肺动脉造影示左右肺动脉稍扩张，未见明显缺损，右室造影无心室及主动脉水平左向右分流，无肺静脉畸形征象。免疫学检查：ENA多肽，ANA，抗ds-DNA等均阴性。目前诊断原发性肺动脉高压 (primary pulmonary hypertension，PPH)，予地尔硫等药物治疗后好转。

2.讨论
　　原发性肺动脉高压 (PPH)，是一种少见的恶性肺血管疾病，其基本病理特点是肌型小肺动脉丛样病变，血管腔逐渐闭塞，肺动脉压进行性升高，若未及时诊断并积极准确干预，患者一般在出现症状后 2～3年内死亡[1]。现有治疗药物和治疗手段无法改变其自然病程，病因和发病机制研究一直是该领域的热点和难点。一般认为本病与遗传、艾滋病病毒（HIV）感染、右芬氟拉明等食欲抑制剂、工业污染、免疫学异常等有关。本例患者与妊娠有直接的因果关系，相关文献报道较少，我们分析有以下可能机制参与：（1）雌性激素作用：有研究表明，雌激素能引起动脉平滑肌萎缩，明显降低动脉壁糖原导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。假定中膜肥厚代表肺细小动脉平滑肌细胞无限制增生和收缩，则肺血管收缩可以被认为是肺动脉高压的原因。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，使动脉壁受损，从而导致原位血栓形成等，是PPH的主要发病因素。（2）微栓塞引起的继发性改变：我们知道，剖腹产手术是肺栓塞的重要危险因素，本例患者产后3月出现的临床症状与肺栓塞非常接近，包括心电图的特征性改变让笔者首先考虑肺栓塞诊断，但在全面检查后却并未发现血栓的存在，我们认为，能否作出这样的假设，病变之初，患者确有微小血栓或羊水栓子栓塞了肺部毛细血管后微动脉，导致肺泡毛细血管内皮细胞缺氧坏死，内皮损伤，血小板激活和血管活性物质等释放可能启动或维持了整个疾病过程[2]。Stelzner等[3]研究表明：肺泡低氧时可引起血浆内皮素-1(ET－1)含量增加，这与缺氧时肺组织对ET-1的合成增加及清除能力下降有关。而ET-1是至今发现的最强的内源性血管收缩因子，它不仅能通过内皮素受体（ETR）直接参与肺血管收缩，还有促使肺血管平滑肌细胞及成纤维细胞增殖的作用，从而使肺动脉管腔狭窄及肺血管阻力增高。这在近年来的肺动脉高压动物模型的实验研究中已得到证实[4]。微栓子假说的提出为我们的临床治疗提供了新的思路。

参考文献
[1]荆志成，王辰，程显声.原发性肺动脉高压病因及发病机制研究进展[J].中华医学杂志，2003，83（1）：77.
[2]陆艳辉，赵彦芬，刘国仗.原发性肺动脉高压病因与发病机制研究进展[J]. 国外医学内科学分册，2001，28（1）：4-7.
[3]Stelzner TJ，O'Brien RF，Yanagisawa M. Increased lung endothelin-1 production in rats with idiopathic pulmonary hypertension[J].Am J Physiol，1992，262(6):l614.
[4]Zamora MA，O'Brien R，Rutherford RB.Serum endothelin-1 and cold provocation in primary Raynaud's phenomenon[J]. Am J Respir，1993，9:434.