一种罕见六畸形先心病在冀一院手术成功

    日前，一位同时患有“单心房、单心室、双上腔静脉、镜像右位心、大动脉转位、内脏反位”六种畸形的先天性心脏病患儿，在河北医科大学第一医院心脏外科经主任张毓平教授主刀行“全腔静脉和肺动脉完全连接术”成功。据悉此种复杂性心脏畸形一次性手术矫治成功，在河北省尚属首例，在国内也仅有少数几家大型医院曾经有过成功的报道。

    患儿为一3岁男孩，自幼全身青紫，活动后气短，家人曾带其到省内外数家大医院就诊，诊断为“先天性心脏病，复杂畸形”，并告知无法手术。经人介绍，于2003年12月15日到河北医科大学第一医院心脏外科就诊，经心脏外科主任张毓平教授检查并邀请河北省著名小儿心外科专家郭斌教授共同会诊，最后确诊为“先天性心脏病、单心房、单心室、双上腔静脉、镜像右位心、大动脉转位、内脏反位”。此病是一种罕见而复杂的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1.5%，多数患儿生后1岁以内死亡，该患儿成活到3岁已属罕见。患儿入院后经过精心术前准备、麻醉准备和手术方案设计，于2004年1月6日由该院心脏外科主任张毓平教授主刀，在全麻体外循环辅助心脏不停跳状态下行“全腔静脉和肺动脉完全连接术”。这种手术方法就是将患者两个上腔静脉和下腔静脉全部离断，然后将两个上腔静脉分别和左右肺动脉连接，下腔静脉接一根人造血管和主肺动脉连接。手术中麻醉科主任高秀江带领麻醉组做了十分精细的麻醉和术中监测，手术获得圆满成功。术后在心外科副主任付松和监护室护士长申红等护士的精心治疗和监护下，目前患儿已基本康复。/**/