摘除六个神经瘤手术成功

今年35岁的刘女士在2003年年初时，突感右耳听力不断下降，皮肤下也有许多肿物，慕名到沈阳辽宁省肿瘤医院求治，经检查发现，左、右侧桥小脑角区各见一占位，左额部及大脑镰部占位，明显强化。确诊为十分罕见的神经纤维瘤病Ⅱ型（听神经瘤）。第一次手术是2003年2月28日，行枕下乙状窦后入路，右侧桥小脑角肿瘤切除术。术中见肿瘤起源于右侧听神经，质地硬韧，5×4×4cm大小，分块全部切除，面神经保留。

术后8个月患者发现全身多处皮下结节、右侧面有麻木感，又来院检查发现，左侧桥小脑角区见一占位，双侧额部及大脑镰部占位，确诊仍为神经纤维瘤病Ⅱ型（脑膜瘤）。第二次手术于2003年10月17日实施，行幕上开颅，术中见右额部凸面脑膜瘤3×3×2cm；左额部凸面脑膜瘤，4×4×1cm；大脑镰旁脑膜瘤3×2×2cm，均全切。术后无并发症发生。

患者在右侧听神经瘤术后18个月、双侧额部脑膜瘤术后11个月后，又出现全身多处皮下结节，右耳听力减退，右侧面部轻微麻木感，遂又来院检查发现，左侧桥小脑角区见一占位，诊断为神经纤维瘤病Ⅱ型（神经鞘瘤）。第三次手术于2004年10月25日实施，行枕下乙状窦后入路，左侧桥小脑角区肿瘤切除术。术后无面瘫。至此刘女士共做三次开颅切除神经纤维瘤手术，共切除了6个瘤，无任何神经损伤，创下医学奇迹。

据该院神经外科朴浩哲主任介绍，神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致，较为少见，很少单发。多累及神经系统，大多数伴有皮肤、内脏和结缔组织等多种病变，又称神经皮肤综合征。目前WHO确定两种基本类型：神经纤维瘤病Ⅰ型（NF－1）；神经纤维瘤病Ⅱ型（NF－2）。NF－1型约占所有神经纤维瘤病的90％，NF－2型不足10％，是一种位于第22号染色体基因的常染色体显性遗传病。治疗以手术为主，多发应逐个切除。

神经纤维瘤病诊断标准：
符合下列两条或两条以上者即可诊为NF－1型：
——6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑；
——2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；
——腋窝或腹股沟区雀斑；
——视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤；
——2个或2个以上虹膜错构瘤；
——特征性的骨性病变，包括蝶骨发育不良，假关节或长骨骨皮质变薄；
——直系一级亲属中有NF－1家族史；

有以下任何一种异常表现的即可诊为NF－2型：
——CT或MRI显示双侧听神经瘤；
——有家族史直系一级亲属患NF－2，以及单侧听神经瘤；
——至少有以下病变中的两个：神经纤维瘤；脑膜瘤；胶质瘤；雪旺氏细胞瘤（神经鞘瘤）；青少年晶状体后包膜下混浊。