儿童Wilson’s病患者的血浆转氨酶水平

关于Wilson’s病血浆转氨酶对青霉胺和锌治疗反应的研究资料很少。近来，意大利的一项多中心回顾性研究评估了儿童Wilson’s病血浆转氨酶水平对青霉胺和锌的治疗反应。研究共纳入109例Wilson’s病（诊断时年龄中位数7.2岁，范围1-8岁），治疗至少12个月，20年来在11个儿童分部中观察。诊断并开始初次治疗时记录临床、实验室和组织学特征。用血浆转氨酶水平正常化、改善的临床表现和／或实验室特征进行评估。102例患者具有临床和实验室肝病表现。结果发现，87例病人中56例（64％）给予青霉胺治疗使得血浆转氨酶正常化的中位数治疗时间为17个月（范围2-96个月）。29例病人的血浆转氨酶水平持续在高水平，17例（59％）改为锌治疗；其中只有4例在锌治疗后转氨酶正常化，中位数时间为38个月（范围7-48个月）。22例只给予锌治疗的病人中11例（50％）在中位数为6个月（范围1-36个月）的时间转氨酶正常化。11例转氨酶持续在高水平的病人中，5例改为青霉胺治疗。5例中有3例于中位数为6个月（范围6-9个月）期间转氨酶正常化。总之，在青霉胺和锌治疗的病人持续有高专在南美血症者，在随访结束时，转氨酶也从中位数236IU／L（范围54-640IU/L）降至中位数78（范围46-960IU/L）（P）0.0245）。较差的顺应性估计只发生在10％的病人。没有发现持续高转苷酶血症的预测因素。此研究过程中，无肝病恶化病人。

研究结果表明，尽管青霉胺和锌的疗效已经证实，值得注意的是，尽管接受青霉胺和锌治疗，仍有部分Wilson’s病相关肝病（36％）存在持续的高转氨酶血症。