马凡综合征患者结膜原纤维蛋白-1的免疫组化研究

    加拿大安大略省多伦多大学的Ganesh A博士及其同事评估了伴有晶状体异位的马凡综合征患者结膜原纤维蛋白-1的表达情况。制备6名伴有晶状体异位的马凡综合征患者和15名年龄匹配对照者的结膜冰冻切片，利用小鼠抗人原纤维蛋白-1抗体通过卵白素-生物素免疫过氧化物酶技术进行染色。通过光学显微镜观察分析结膜内原纤维蛋白-1的染色特点。结果显示，所有取自对照者的结膜标本新鲜冰冻切片均显示出原纤维蛋白-1染色的特征形式。研究人员观察到胶原束周围有细纤维形成的网状结构，且厚度均匀。与取自对照者的标本相比，取自马凡综合征患者的新鲜冰冻标本中原纤维蛋白-1染色在性状上存在差异。其纤维较正常组更长、更直，且直径不一，并没有形成网状结构的趋势。Ganesh博士等总结认为，伴有晶状体异位的马凡综合征患者的结膜中原纤维蛋白-1染色形式存在异常。今后若要将结膜活检作为伴有晶状体异位的马凡综合征患者的诊断方法还需做更深入的研究。/**/