应用肺移植治疗肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

    肺移植（LT）可作为晚期肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的治疗选择，但是针对考虑进行LT的患者的特点及其结果的研究并不多。在最近的一项回顾性多中心研究中，法国里昂Louis Pradel医院的Dauriat G及其同事对该国7家中心内的39名因晚期PLCH接受LT的患者进行了问卷调查。结果显示，在39名患者中，15名接受单肺移植，15名接受双肺移植，9名接受心-肺移植。在评估时，31%的患者发生肺外受累，92%的患者发生肺动脉高压（PAPm>25 mmHg），72.5%属于中至重度（PAPm>或=35 mmHg）。1年、2年、5年和10年存活率分别为76.9%、63.6%、57.2%和53.7% 。8名患者（20.5%）的疾病复发，但对存活率没有影响。疾病复发的唯一危险因素是术前肺外受累。Dauriat等总结认为，重度肺动脉高压是晚期PLCH患者的常见特征。尽管LT后疾病的复发率约为20%，但考虑到良好的移植后存活率，LT在此种情况下仍不失为一种治疗选择。 /**/