儿童原发性干燥综合征并发肾脏损害

    肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一，其中以肾小管酸中毒最常见；肾小球也可受累，但少见。有系统受累者，治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂，短期可取得显著疗效。 干燥综合征是一种及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，订在侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。

    中华风湿病学杂志4月第4期刊登一项研究，研究者回顾性分析北京协和医院门诊和住院诊治的儿童pSS24例，并发肾损害者10例，收集相关资料，并与无肾损害者进行比较。探讨出现肾脏损害的儿童原发性干燥综合征（pSS）患者的临床表现、病理特点、治疗及预后。 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科茹晋丽等研究人员研究显示在10例肾损害患儿组，9例为Ⅰ型肾小管酸中毒（RTA），5例有低钾性麻痹，3例伴有肾结石，1例肾性尿崩，3例有蛋白尿。在3例行肾脏穿刺的患儿中，肾脏病理均有肾问质病变，2例同时有肾小球受累，其中1例与系统性红斑狼疮重叠。肾损害组与无肾损害组的两组患者的临床表现如：口干症状、龋齿情况、浅表淋巴结肿大、关节症状、皮疹以及实验室指标红细胞沉降率、血球蛋白、自身抗体检测之间比较，差异无统计学意义。联合激素、免疫抑制剂及对症治疗均可使其临床症状减轻、红细胞沉降率、血球蛋白下降。 因此可见肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一，其中以肾小管酸中毒最常见；肾小球也可受累，但少见。有系统受累者，治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂，短期可取得显著疗效。