进展性家族性肝内胆汁淤积患儿宜接受肝移植

    进展性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）是由胆汁盐输出泵或多药耐药性P-糖蛋白突变引起。该病可导致慢性肝衰竭。部分胆道外分流术或回肠旁路手术对于一些患者有效，但是部分患者必须接受肝移植（OLT）。 德国Hamburg-Eppendorf大学医学中心的Englert C及其同事对42名PFIC患儿进行了研究，其中26名为2型PFIC，16名为3型PFIC。他们的症状包括瘙痒、胆汁淤积、肝硬化和生长迟缓。17名患者接受胆道外分流术，10名随后必须接受OLT。截至发稿时，其余患者中有3名仍在等待接受OLT。23名患儿首次接受肝移植效果良好。 Englert等总结指出，他们的资料显示OLT是PFIC出现症状以及发生肝硬化时的首选治疗。他们认为对于推荐实行胆道外分流术的情况要严格把握。但是，基因治疗在今后可能成为PFIC患儿的治疗选择。/**/