抗磷脂抗体相关的舞蹈病

    近期发表在《 Journal of Rheumatology》上的一篇文章报道了血清中抗磷脂抗体 (antiphospholipid antibody，aPL)相关的舞蹈病的临床特点、治疗以及预后等。

    抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syn drome,APS）是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征,并伴有血清中 aPL 存在的临床综合征，可累及外周或神经系统。来自美国 Minnesota 的研究人员日前分析研究了与 aPL 相关的舞蹈病的临床特点、治疗以及预后等。他们筛选从1990年至2005年期间神经系统诊断同时进行抗磷脂抗体检测的舞蹈病患者，共分析了18例患者，其中4例伴有系统性红斑狼疮，平均每人经历过0.5次血管血栓形成/流产；类似事件14例无系统性红斑狼疮平均每人经历1.6次。无系统性红斑狼疮患者中4例（29%）符合 APS 诊断标准，但无1例检测出抗心磷脂 IgM 抗体（anticardiolipin antibody， IgM aCL）；相反，10例（71%）不符合 APS 诊断标准得患者抗心磷脂 IgM 抗体呈阳性。

    分析舞蹈病特点，大多为双侧性，轻度至中度，无系统性红斑狼疮患者发生年龄平均为44岁，伴系统性红斑狼疮患者发生年龄平均为33岁。在治疗方面，所有伴系统性红斑狼疮患者和3例无系统性红斑狼疮患者采用免疫抑制治疗，共有7例（39%）使用抗多巴胺能药物；所有患者对治疗有应答。5例曾接受过抗凝治疗，2例（无系统性红斑狼疮患者）死于出血并发症。 研究人员分析，抗磷脂抗体相关的舞蹈病多发生在女性，多呈轻度至中度表现，是否伴有系统性红斑狼疮其临床症状无明显改变。血栓抗凝治疗应该得以保留但不能单一化，毕竟有2例死于出血。APS体内 IgM aCL 的缺乏支持早先关于 IgG aCL 和 狼疮抗凝剂是血栓形成抗体的证据；但是，IgM aCL 在 舞蹈病中也是非常重要的。