大动脉转位及手术治疗术式与时机

大动脉转位（ｔｒａｎｓｐｏｓｉｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｇｒｅａｔ ａｒｔｅｒｉｅｓ，ＴＧＡ）是一种严重的紫绀型先天性心脏病，由于主动脉与肺动脉位置颠倒畸形，患者解剖左房、左室与肺动脉相连，右房、右室与主动脉相连，动脉血进入肺循环，而静脉血进入体循环。此类患者如果没有室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等心内、外的分流通路，出生后即会造成严重缺氧。如无手术干预，多数患儿在１岁内死亡。

治疗ＴＧＡ的理想术式是动脉调转术（ａｒｔｅｒｉａｌ ｓｗｉｔｃｈ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ，ＡＳＯ，另称Ｓｗｉｔｃｈ手术），此术式将转位的主动脉和肺动脉进行调转，恢复左房－左室－主动脉，右房－右室－肺动脉的正常动静脉循环，达到解剖和功能上的矫治。室间隔完整（或合并限制性室间隔缺损）的ＴＧＡ患者行ＡＳＯ的最佳年龄为出生后２～３周，如超过３周，随着肺循环阻力下降，左室压力逐渐下降，心肌变薄退化，行ＡＳＯ后可能难以承受体循环压力，使手术成功率明显降低，甚至失去解剖矫治手术的机会。

错过ＡＳＯ最佳时机的患儿可选择心房转流术（改良Ｓｅｎｎｉｎｇ术或Ｍｕｓｔａｒｄ术）治疗，此术式是在心房内建立隔板折流，使右房的静脉血引流至左室－肺动脉，而使左房的动脉血引流至右室－主动脉。此术式虽从功能上纠正了动静脉血循环路径，但解剖上左室承担的是肺循环，而右室则承担了体循环，虽可取得满意的近期疗效，但远期三尖瓣反流和右心衰竭的发生率较高。

对于出生后４～８周的患儿，虽然错过ＡＳＯ最佳时机，但如左室功能退化程度较轻者，仍可以考虑一期ＡＳＯ；左室功能已有退化者可考虑选用分期ＡＳＯ，即先行肺动脉环束术，同时行改良主动脉肺动脉分流术保证氧供，锻炼左室功能，然后行二期ＡＳＯ。