271例常染色体显性遗传性多囊肾病患者临床分析

     （上海）为了了解常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患者临床特点、治疗情况及疗效，研究者回顾性分析271例ADPKD患者临床资料，并计算GFR和肾体积。作肾脏体积与肾功能、血压、血尿及蛋白尿之间的相关分析。结果271例患者中，男性149例，女性122例，157例有家族史，114例伴腰腹痛，肝囊肿95例，颅内动脉瘤1例，其他肾外囊肿10例，严重心、脑并发症30例。193例出现血尿，血尿发生与肾脏体积关系密切，单纯卧床休息与卧床休息加止血药物治疗比较，疗效无显著差异。174例(64.2%)出现高血压，其中61.5%的患者需联合使用2种以上降压药物，治疗后收缩压(135.7±16.5)mmHg，舒张压(84.7±11.2)mmHg，显著低于治疗前。105例(38.7%)患者有蛋白尿，定量(1.48±0.80)g/24 h，降压治疗后尿蛋白显著减少。肾脏体积与尿蛋白、血压呈正相关，与GFR呈负相关.76例(28.0%)出现1次或多次泌尿系感染。40例(14.8%)有泌尿系结石。可见ADPKD临床表现复杂多样，存在性别、年龄差异.肉眼血尿治疗中卧床休息十分重要。多数患者联合使用2种以上降压药物可控制血压在目标值。蛋白尿程度与血压高低有关，降血压同时可降低蛋白尿。肾脏体积大小可反映肾功能损害程度。经积极抗感染治疗泌尿系感染可获痊愈。/**/