56例45岁以下原发性骨髓纤维化患者的临床特点和预后分析

     （天津）为了研究45岁以下原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特点和影响生存期的预后因素，研究者分析56例年龄≤45岁的PMF患者的临床特征和实验室参数，确定影响生存期的预后因素。单因素分析用Log-rank检验，多因素分析用COX回归模型。结果56例患者中，男27例，女29例，84%患者有贫血，66%患者Hb＜100g/L，32%患者有低热、盗汗和消瘦等全身症状。中位生存期为69(11～127)个月。单因素分析显示外周血Hb＜100g/L、BPC＜100×109/L、WBC＜10×109/L、有全身症状及从发病到诊断间隔时间≤6个月是影响患者生存期的危险因素。多因素分析显示Hb＜100g/L和有全身症状与生存期短显著相关。以是否同时具有2项不良指标为标准将患者分为高危组和低危组.高危组患者生存期(16个月)明显短于低危组患者(88个月)。用此2项指标预测生存期＜3年的敏感性、特异性和阳性预测值分别为67%、100%和100%。可见对45岁以下PMF患者，Hb＜100g/L和有全身症状是生存期短的预后不良因素，用此2项指标可将患者分为高危组和低危组，高危组患者生存期短于3年。/**/