罕见巨大升主动脉瘤患儿获救

马凡氏综合征伴巨大升主动脉瘤及重度主动脉瓣关闭不全，这种一般只在成年人身上才出现的病症居然发生在儿童身上，北京安贞医院就收治了一位年仅9岁的该病患者，经手术治疗，日前已痊愈出院。据介绍，这么小的孩子即出现上述病症，目前国内外未见报道。

患儿7个月即因左侧输尿管狭窄肾积水做了经腹输尿管吻合术。5岁时又进行了右侧腹股沟斜疝修补术。7岁时因视力严重下降就诊，发现其双眼晶状体半脱位，被诊断为马凡氏综合征。半个月前孩子因上体育课时晕厥，被送到北京安贞医院就诊。

这位小患者的手术是在体外循环科及麻醉科通力配合下，由该院心脏外科留德归来的主任医师杨传瑞博士主刀，采用改良Bentall手术方法在低温体外循环下完成的。术中探查发现，患儿升主动脉瘤体巨大，直径约7厘米，主动脉壁组织菲薄、极其脆弱，主动脉瓣重度关闭不全，左心室极度扩大，直径近7厘米。通过手术切除了巨大瘤体，进行了人工主动脉血管移植，主动脉瓣替换及左、右冠状动脉原位移植。手术仅用了70分钟，病人的心脏就恢复了跳动。术中出血仅300毫升左右，相当于一般心脏外科手术的出血量。

据介绍，此病人手术的难点是：病人病情重，体重轻，手术吻合口多，操作复杂，手术的每一步都要求精细处理，其中预防术后出血是手术成败的关键问题。因此，要求手术医生必须操作迅速、精密吻合、严格止血，方能保证手术的成功。

杨传瑞主任医师介绍说，马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病，发病率大约为万分之一。该病主要累及眼、骨骼和心血管系统，绝大多数病人成年后由于主动脉中层囊性坏死而出现主动脉瘤样扩张，或由于主动脉内膜剥离并发产生夹层动脉瘤，如不及时采取外科手术治疗，50％的病人会在一周内死亡，75％的病人会在一个月内死亡。美国排球名将海曼当年在日本排球赛场上就是因患马凡氏综合征并发主动脉瘤破裂而意外死亡。此外，即使不产生夹层动脉瘤，由于主动脉窦极度扩大所产生的主动脉瓣重度关闭不全，也可造成左心室扩大，继而产生心力衰竭，丧失生活自理能力，并极易出现心性猝死。因此，诊断明确的患者应及早治疗，通过口服药物以及减少剧烈运动来预防主动脉瘤的产生。而且还要每年复查，主要是利用心脏超声心动图观察升主动脉扩张情况。如发现主动脉明显扩张并引起主动脉瓣重度关闭不全，应及早手术治疗，手术后病人可长期存活，生活质量可获得极大的改善。