干燥综合征神经系统损伤的临床病理分析

     （济南）为了探讨原发性干燥综合征(Sj(o)gren综合征)神经系统损伤的临床病理特征及其机制。研究者取8例患者均符合欧洲原发性Sj(o)gren综合征的诊断标准，其中唇黏膜活检5例，腓肠神经活检5例，肱二头肌活检1例，全部标本均进行了组织和免疫病理学检查。结果对称性感觉运动性周围神经病2例，多发性单神经病2例，感觉性周围神经病1例，脑神经损伤2例，累及中枢神经2例。唇黏膜活检示部分腺体萎缩，腺泡及间质内可见淋巴、单核吞噬细胞浸润，主要为CD8阳性的毒性和抑制性T细胞。腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变，4例无血管炎性改变。可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂，小静脉周围可见CD68阳性单核吞噬细胞及CD45RO阳性T细胞。肌活检示肌纤维有轻度变性坏死，间质内可见少量淋巴及吞噬细胞。可见 Sj(o)gren综合征导致的神经损伤呈多样性，且常先于Sj(o)gren综合征的诊断之前出现，因此追述有无眼干、口干症状对诊断有重要价值。血管炎及非血管炎性免疫介导的炎性细胞浸润可能是Sj(o)gren综合征神经损伤的重要机制。 
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