铜缺乏导致的神经病变病例报道1例

     西班牙的研究人员近期在欧洲神经病学协会的第16届年会上指出，某些不可解释的神经病变可能与铜缺乏有关，因此建议脊髓病、周围神经病或视神经病变患者必要时接受血清铜水平的检测，从而有助于治疗方案的制定和修改。

     该项研究的主要负责人Juan J. Vilchez博士在他的文章中提到了一个相关病例。这是一名52岁的男性，因出现慌张步态和视觉缺损1年余于2003年首次就诊。虽然患者可以独立行走，但症状主要集中于下肢，包括痉挛性下肢轻瘫、本体感觉和震动觉的受损、膝跳反射的亢进及双侧跖伸肌反射的亢进。此外，患者还存在阳萎和便秘的问题。大量的内分泌激素水平检测均正常，免疫功能检查也都为阴性。除诱发电位检查显示存在传导异常外，肌电图和肌肉活检也均提示了线粒体肌病的可能。既往史中否认个人或家族其他成员曾患有任何神经系统疾病。患者的病情逐渐恶化，到2005年已进展到只有在两人搀扶的情况下才能行走的地步。同年6月，研究人员检测到该患者的血清铜水平低下，并存在铜蓝蛋白，遂开始每日补充3mg的铜，大大超过了成人每日补充铜的推荐量（900mcg）。患者的病情出现起色，治疗7个月后终于又可以独立行走了。研究人员指出，铜是许多酶（如细胞色素C氧化酶、赖氨酸氧化酶、铜蓝蛋白）维持其功能的必需物质。长久以来，临床医生只关注到铜缺乏与贫血和中性粒细胞减少的关系，直到最近才认识到铜缺乏对神经系统的影响。许多食物中都富含铜，包括水果、坚果、豆类、鳄梨、贝类等。一般只有患乳糜泻或饮食控制极为严格的成人才会发生铜缺乏。