囊性纤维化儿童患者的基因型与嗜中性谷氨酰胺缺乏的关系

    囊性纤维化(CF)中的肺部疾病已经被证实是由肺组织的慢性嗜中性炎症所引起的。在中性粒细胞新陈代谢的各个方面，一些氨基酸起了主要作用。为了研究嗜中性氨基酸代谢与基因型之间的关系，科学家们做了以下这个研究：他们找了26名CF患者，10名支气管扩张患者和20名正常人，对他们的血浆和嗜中性氨基酸进行了分析。CF组胞内的自由嗜中性谷氨酰胺(Gln)的数目明显比另外两组要少。在支气管扩张组里，嗜中性Gln和牛磺酸水平也比正常对照组的要低。发生了严重突变(类型I，II和III)的CF患者体内的嗜中性Gln含量比发生轻微突变(类型IV和V)的CF患者要低。这些研究结果表明体内的嗜性改变在CF病人发生的慢性肺病中起着很重要的作用。 /**/