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肺间质病:淋巴细胞间质性肺炎三例并文献分析

【 2007-09-11 发布 】 临床报道  

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    同济大学附属上海市肺科医院(200433)

    为了提高对淋巴细胞间质性肺炎的临床表现、影像学特征、诊断和治疗的认识。对上海市肺科医院2003~2004 年间发现的经肺活检证实的3 例淋巴细胞间质性肺炎患者的临床表现、胸部X 线及CT表现、病理资料和诊治经过,并结合有关文献,进行回顾性分析。结果显示淋巴细胞间质性肺炎的女性患者多于男性患者,发病年龄跨度较大,但以中老年为主。患者临床症状以呼吸道症状为主,主要是干咳和呼吸困难,全身症状可有发热、盗汗、体重减轻等。自起病到就诊的时间从2 月到12 年不等。体格检查双肺底可听到爆裂音,杵状指并不多见。球蛋白增高可能是淋巴细胞间质性肺炎相对特异的实验室表现。淋巴细胞间质性肺炎在胸片上表现为非特征性的以双下肺野为主的网状或网状结节影。淋巴细胞间质性肺炎的高分辨率CT 的常见表现有支气管血管束增厚、大小不等的结节影、磨玻璃影和小叶间隔增厚。囊样改变可能是淋巴细胞间质性肺炎相对特异的胸部CT 表现。

    淋巴细胞间质性肺炎的确诊有赖于外科肺活检,其病理特征为弥漫性的肺间质细胞渗出,使得小叶间隔和肺泡间隔增厚。通常这种渗出是多形性的,包括小而成熟的淋巴细胞、免疫母细胞、浆细胞和组织细胞。肺间质中的淋巴样细胞主要是T 细胞和多型性浆细胞,而多克隆的B细胞则分布在支气管周围的生发中心。淋巴细胞间质性肺炎的鉴别诊断可以从球蛋白增高、影像学改变和病理改变以浆细胞浸润为主三个层面进行。淋巴细胞间质性肺炎的治疗主要以糖皮质激素(或联合免疫抑制剂)为主。用法是强的松每天0.75~1mg/kg(总量不超过每天100mg),连续服用8~12 周或者用至病情稳定,然后逐渐减至0.25mg/kg,继续6~12 周。有33%~50%的患者在诊断后五年内死亡,近5%的患者发展为低度恶性的B淋巴细胞瘤。结果表明淋巴细胞间质性肺炎没有特异的临床和影像学表现,高球蛋白血症和胸部CT 囊样改变可能是相对特异的表现,确诊主要依靠病理活检。糖皮质激素治疗可能是必要的。

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