先心病合并肺高压者

     (广州)为了观察左向右分流型先天性心脏病(先心病)合并肺高压病人，肺活检"移行段"小动脉内膜vWF表达，对比病理分级、术前外周静脉血vWF水平和围术期结果，研究者连续观察左向右分流型先心病病人70例，年龄4个月至63岁。术前Swan-Ganz漂浮导管监测计算肺动脉与体动脉压之比(Pp/Ps)并分级:肺高压62例，其中轻度16例、中度24例、重度22例；无肺高压8例；以良性胸部疾病手术26例为对照。术中肺活检作常规病理检查和定量检测"移行段"小动脉内膜vWF含量值，同时检测术前外周静脉血vWF水平；观察术后心功能和肺部并发症。结果肺高压组"移行段"小动脉内膜vWF表达显著高于对照组和无肺高压先心病组，随Pp/Ps升高，vWF含量值逐步减少；自高而低为无肺高压、轻度、中度和重度，与肺活检病变定性分级呈负相关。术前外周静脉血浆vWF水平与"移行段"小动脉内膜vWF表达呈负相关。术后心肺并发症多在中、重度肺高压组。可见左向右分流型先心病合并肺高压愈重；"移行段"小动脉内膜vWF的表达趋向降低，与术前外周静脉血浆vWF水平呈负相关关系。/**/