改良外管道Fontan术治疗心脾综合征型复杂先天性心脏病

     （上海）为了回顾总结改良外管道Fontan术治疗无脾或多脾综合征伴发的复杂型先天性心脏病(先心病)经验，研究者取青紫型复杂先心病病儿11例，无脾9例(右房异构，单心室合并共同房室瓣6例，房室连接不一致的右室双出口2例，纠正性大动脉错位1例)；多脾2例(左房异构，右室双出口合并共同房室瓣)。平均年龄(6.3±3.7)岁，平均体重(21.0±5.5) kg。直接行改良外管道Fontan术3例，双向Glenn术后行二期外管道Fontan术8例。结果术后早期发生低心排出量综合征2例，肾衰1例，室上性心动过速1例，胸腔引流(120 ml/d)＞10 d 2例。超声提示上腔吻合口通畅(流速0.6～0.8 m/s)，下腔血流速度0.3～0.5 m/s；动脉血氧饱和度9例在0.92～0.95，2例为0.86；活动能力明显改善，无早期死亡。随访中超声显示上腔静脉血流速度0.8 m/s，下腔静脉血流速度0.4～0.7 m/s，随呼吸而变化。外管道通畅，无血栓形成，管道窗口直径0.34 cm，血流右向左分流。肺静脉回流无梗阻，心室射血分数＞0.60。心电图未见明显心律失常。生长发育正常，活动自如，经皮氧饱和度＞0.90，无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症，无中期死亡。可见改良外管道Fontan术适用于治疗无脾或多脾综合征型复杂先心病，术后心律失常发生率低。/**/