吴清玉教授7小时挽救一罕见先心病患儿

4月11日，清华大学第一附属医院吴清玉教授成功地为一名出生4个月、体重6kg、患罕见先天性心脏病、肺静脉狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损合并重度肺动脉高压的女患儿进行了根治手术。

患儿出生后有心脏杂音，口唇和全身青紫，严重发育不良，喂养困难。其家属慕名带患儿到清华大学第一附属医院就医。心导管检查，临床诊断为先心病、肺静脉狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损、三尖瓣返流、重度肺动脉高压、右心扩大。在全麻体外循环下，吴清玉教授发现患儿4个肺静脉严重狭窄，直径均在1—2mm左右，巨大室间隔缺损，主动脉直径为主动脉的2倍，重度肺动脉高压。吴清玉教授以涤纶片修补室间隔缺损，以自体心包片分别加宽4个肺静脉开口，修补房间隔缺损，主动脉阻断134分钟，体外循环180分钟。患儿术后出现严重的肺动脉高压危象，经给药、吸入低浓度一氧化氮、呼吸调控和加深麻醉等综合措施处理，手术历时7小时终于成功。在ICU经控制肺动脉高压、强心、呼吸治疗和抗感染等治疗加强护理，患儿循环稳定，肺动脉压逐渐降低，第4天脱离呼吸机，目前正在康复中。先天性肺静脉狭窄是一种非常罕见的复杂畸形，多伴有其他心内畸形，往往合并重度肺动脉高压，通常多在出生后3—12月内死亡。目前，国际上对该疾病的认识不足，仅有个别病例报道，手术死亡率高达30％—40％，成功手术经验不多，国内尚未见到成功案例报道。